小儿系统性红斑狼疮症状

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小儿系统性红斑狼疮症状体征,小儿系统性红斑狼疮像它的名字狼一样的具有神秘色彩,身边有人患过此病的人会谈虎色变,患上了不及时治疗,后果很严重,看看小儿系统性红斑狼疮症状体征。

小儿系统性红斑狼疮症状1

1、一般症状发热,热型不规则,伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。

2、皮疹 对称性颊部蝶形红斑(butterfly rash),跨过鼻梁,边缘清晰,略高出皮面,日晒加重;上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹;掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡。特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。

3、关节症状 关节、肌肉疼痛,关节肿胀和畸形。

4、心脏 可累及心内膜、心肌和心包,可表现为心力衰竭。

5、肾脏 从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎,重症可死于尿毒症。肾脏受累亦可为首发症状。

6、多发性浆膜炎 可累及胸膜、心包、腹膜,可单独或同时受累,一般不留后遗症。

7、神经系统 头痛、性格改变、癫痫、偏瘫及失语等。

8、其他 肝、脾、淋巴结肿大,可有咳嗽、胸痛、呼吸困难等症状。

9、狼疮危象 狼疮危象(lupus crisis)是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病,常常危及生命。儿童较成人尤易发生危象,表现为:

(1)持续高热,用抗生素无效。

小儿系统性红斑狼疮症状

(2)暴发或急性发作出现以下表现之一者:全身极度衰竭伴有剧烈头痛;剧烈腹痛,常类似急腹症;指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑;严重口腔溃疡。

(3)肾功能进行性下降,伴高血压。

(4)出现狼疮肺炎或肺出血。

(5)严重神经精神狼疮的表现。

小儿系统性红斑狼疮症状2

1、遗传因素

本病与人类白细胞抗原有一定关联,中国人与HLA-DR2较为密切,患儿亲属可有同病患者,单卵双胎发病率为24%,双卵为2%,近年来又发现,HLA-Ⅱ类等位基因与SLE患者存在的某些自身抗体相关,dSdNA抗体高的患者96%具有HLA-DQBI*0201(与DR3和DR7连锁)或DQBI*0602(与DR2和DRw6连锁)或DQB1*0302(与DR4单倍型连锁),抗磷脂抗体与抗Sm抗体也发现与某些型等位基因密切相关,一些补体成分,如C2,C4,C1遗传性基因缺陷也易致本病。

2、免疫

外周血淋巴细胞减少,抑制性T细胞(CD8+)不能调低B细胞产生免疫球蛋白(Ig),T细胞产生IL-6增多,刺激B细胞增生,而IL-2却降低,B细胞功能活跃,血Ig呈多克隆增多,体内存在多种自身抗体,如抗核抗体(ANA),抗DNA抗体,冷反应IgM抗淋巴细胞抗体,IgG抗神经抗体,抗磷脂抗体,抗心脂抗体和类风湿因子等,自身抗体可导致急性溶血性贫血,低白细胞血症,血管炎和凝血障碍(血小板减少等),而与此相应产生的.大量免疫复合物又可引起肾炎,心脏和中枢神经系统疾病,本病体内补体系统被激活,血补体降低,肾组织常存在补体成分,尤其Clq,提示了经典途径的激活。

这种疾病主要的的原因有很多,比如遗传啊,免疫之类的原因。每个家庭都希望自己的孩子可以健康快乐的成长,所以要合理的培养和护理好自己的孩子,以免会给孩子带来很多疾病的发生。也要让孩子适当的活动,多锻炼些身体对孩子有好处。

小儿系统性红斑狼疮症状 第2张

3、激素

本病好发于女性,女性发病是男性的5~9倍,妊娠和口服避孕药可加重病情,提示本病存在雌激素介导的免疫调节紊乱,在儿童血中睾酮水平常降低,SLE儿童血清卵泡刺激素,黄体生成素和催乳素均较正常高。

4、环境因素

在患者内皮细胞内可发现类似病毒的包涵体,在肾小球洗出液中可检到抗病毒抗体,均示本病与病毒感染有关,临床上也观察到感染可诱发本病,感染单纯疱疹病毒可使患者血清Sm抗体升高,但感染在SLE发病中的作用尚不明确,在患者血中可检测到各种病毒抗体,尤其像抗风疹病毒,EB病毒和副黏液病毒抗体升高,可能提示多克隆B-细胞活化,而非特异性免疫反应,紫外线照射可诱发或加重病情,紫外线可裂解皮肤组织细胞nDNA,又可诱使角质细胞产生IL-1,IL-3,IL-6及肿瘤坏死因子,还可减弱巨噬细胞清除抗原和抑制T细胞活化等,某些药物过敏和强烈心理情绪及应激状态均可加重病情。